慢性淋巴細胞白血病危害和治療方法
2025-07-22 03:49:09
慢性淋巴細胞白血病是多發生在西方國家的白血病，慢性淋巴細胞白血病的病因目前醫學界還不是很清楚，患者會出現淋巴結腫大、肝脾大和貧血和出血等症狀。患者多是因為肺炎而死亡的，下面小編給大家說一下治療方法有哪些，一起來看看吧。
慢性淋巴細胞白血病的病因
慢性淋巴細胞白血病是西方國家最常見的白血病類型，可佔全部白血病例的1/3，亞洲國家發生率較低，我國慢性淋巴細胞白血病約佔白血病總數的3%以下。90%以上的慢性淋巴細胞白血病發病年齡在50歲以上，男性發病率高於女性，男：女=2:1。
慢性淋巴細胞白血病病因不詳，目前尚無證據說明逆轉錄病毒、電離輻射可引起該類型白血病；但發現幾種因素與該病密切相關：遺傳性（種族和家庭性）及性別。
1、遺傳因素有慢性淋巴細胞白血病或其他淋巴系統惡性疾病家族史者，直系親屬發病率較一般人群高3倍。慢性淋巴細胞白血病患者的親屬自身免疫病的發生率也明顯增加。
2、染色體異常約50%的慢性淋巴細胞白血病患者具有染色體異常，常累及12或4號染色體，-8、i（7）、i（2p）、t（13;21）、+18、6q-、14q-、-X等異常均有報導。染色體異常與病程有關，疾病早期染色體異常佔20%左右，晚期病例可達70%。慢性淋巴細胞白血病受累的染色體常涉及免疫球蛋白編碼基因（如14號染色體的重鏈基因）或癌基因（如12號染色體的c-ras-Harvey和11號染色體的c-ras-Kirsten）。
慢性淋巴細胞白血病的症狀
1、淋巴結腫大
80%的患者有無痛性淋巴結腫大，可為全身性，輕至中度腫大，偶有明顯腫大，與皮膚不粘連，常累及頸部、鎖骨上、腋下及腹股溝等處。
2、肝脾大
半數患者有輕至中度脾臟腫大，伴腹部飽脹感，晚期可達盆腔，可發生脾梗死或脾破裂，肝大少見。
3、貧血和出血
病情進展時可出現貧血或血小板減少，多數情況下是由於白細胞細胞骨髓浸潤或產生自身抗體所致，偶見因脾大引起脾亢。
4、結外浸潤
淋巴細胞可浸潤至皮膚、結膜、肺、胸膜、胃腸道、骨骼、神經系統、腎臟等。
5、併發症
免疫缺陷及免疫紊亂表現，如條件致病性病原體感染、自身免疫性疾病和繼發腫瘤。
慢性淋巴細胞白血病危害
慢性淋巴細胞白血病簡稱慢淋，是一種起病緩慢的淋巴細胞系中某些免疫功能不全的淋巴細胞惡性增生性疾病。本病在我國少見，僅佔白血病的3.4%,在歐美白種人較常見，佔25-30%.發病年齡大多在50歲以上，30歲以下者很少見，男性比女性多。本病的主要表現是全身淋巴結腫大，脾大，貧血及外周血中淋巴細胞異常增多。
本病的病程長短懸殊，短者1-2年，常者4-6年，主要死亡原因為感染，尤其是肺炎多見。其他死亡原因有全身衰竭，骨髓造血功能衰竭引起的嚴重貧血或出血。血象中白細胞增多是本病的特點，最突出的發現是小淋巴細胞增多，白細胞計數增長迅速。本病的治療可選用手術治療和藥物治療。治療效果因病程發展而定，一般60%可存活5年以上，也就是能夠臨床治癒。
慢性淋巴細胞白血病併發症
1、感染：慢性淋巴細胞白血病患者死亡和病情惡人的主要原因之一是感染，可累及約40%的患者。低γ球蛋白血症是感染和病情惡化的主要原因之一。此外，還有粒細胞缺乏、T細胞功能異常等。最常見的是細菌感染，病毒感染（尤其是皰疹病毒感染）約佔15%,真菌感染較少見。
2、繼發腫瘤：紅9%～20%的慢性淋巴細胞白血病患者可繼發第2腫瘤，最常見的繼發腫瘤為軟組織肉瘤、肺癌等。慢性淋巴細胞白血病患者發生多發性骨髓瘤的可能性比常人增加10倍，但二者並非起源於同一惡性B細胞克隆。慢性淋巴細胞白血病繼發急性髓細胞白血病的危險並不增加。
慢性淋巴細胞白血病治療
分層治療
1、對於身體虛弱，存在明顯伴發疾病的慢性淋巴細胞白血病患者：由於無法耐受含有嘌呤類似物的治療方案因此推薦治療方案為靶向藥物聯合口服化療藥物，或者單藥治療的策略，包括Obinutuzumab（GA101）或者利妥昔單抗聯合口服苯丁酸氮芥的治療方案，也可以考慮單藥治療的方案。
2、無Del（17p）或Del（1lq）的患者：推薦進行傳統化療+免疫治療，其中≥70歲或存在伴發疾病（CIRS>6分）的患者大多數推薦靶向藥物聯合低強度化療藥物，或者單藥治療的策略，具體為Obinutuzumab（GA101）或者利妥昔單抗聯合口服苯丁酸氮芥；低劑量苯達莫司汀±利妥昔單抗（BR）；CP（環磷醯胺+潑尼松）方案±利妥昔單抗；氟達拉濱±利妥昔單抗；或者利妥昔單抗、克拉屈濱或者苯丁酸氮芥單藥治療；
對於年齡<70歲或者≥70歲但是沒有嚴重伴隨疾病（CIRS<6分）的患者推薦使用聯合免疫化學，主要方案為FCR（氟達拘濱+環磷醯胺+利妥昔單抗）、FR、PCR（噴司他汀+環磷醯胺+利妥昔單抗），BR以及Obinutuzumab聯合口服苯丁酸氮芥的治療方案。
3、具有Del（17p）的患者：由於此類患者對於目前所有治療的反應較低，因此沒有標準治療，推薦參加臨床研究。指南建議可以考慮以下方案：推薦阿侖單抗±利妥昔單抗、FCR、FR、HDMP+利妥昔單抗、Ibrutinib或Obinutuzumab聯合口服苯丁酸氮芥等方案，對於經過誘導治療獲得CR/PR的患者如果具有HLA完全匹配的供者且身體條件許可，推薦進行包括減低預處理強度在內的異基因造血幹細胞移植。
4、具有Del（11q）的患者：由於回顧性研究表明此類患者對於含有烷化劑的方案療效較好，因此對於此類患者推薦使用靶向藥物+烷化劑的聯合治療方式。
5、細胞遺傳學不明患者，由於我國醫療水平發展不平衡，部分基層醫院無法開展細胞遺傳學分析，對於此類患者治療可以暫時參照無Del（17p）或Del（1lq）的患者的推薦方案，但是需要強調需要儘量保存患者標本，送至上級醫院進行檢測，一旦獲得細胞遺傳學分析結果，建議按照相應推薦進行治療。
6、復發難治患者：首先對於復發難治患者建議重新評估細胞遺傳學和組織病理學檢查，對於遠期復發（目前尚無關於遠期復發的確切時間界定，經驗認為如果使用FCR等強烈方案＞3年比較合理，而如果使用單藥方案如苯丁酸氮芥等治療18-24個月較為合理）的患者可以使用原有的一線方案進行治療直至患者疾病進展；
而對於短期復發的患者，由於對於一線治療反應較差，原則上選擇和一線方案沒有交叉耐藥的治療藥物、新型藥物或者參加臨床試驗，比如Ibrutinib、Idelalisib聯合利妥昔單抗、Ofatumumab、來利度胺±利妥昔單抗、減低劑量的FCR和PCR方案，HDMP聯合利妥昔單抗和含有阿侖單抗的治療方案等。如果患者出現疾病短期進展，則認為是高危慢性淋巴細胞白血病患者，治療獲得CR/PR的患者如果具有HLA全相合的供者且身體條件許可，推薦進行異基因造血幹細胞移植作為鞏固治療。
7、對於病理組織活檢證實發生大細胞轉化（Richter症候群）的患者，由於疾病侵襲性高，臨床進展快，患者生存期短，需要採取更加積極的治療策略，比如使用瀰漫大B細胞淋巴瘤等侵襲性淋巴瘤的治療方案或者R-Hyper-CVAD等強烈治療方案，有條件患者可以考慮進行異基因的造血幹細胞移植。