先天性巨結腸寶寶多大會發病（原來是患先天性巨結腸）

2023-08-04 08:50:59 1

文、圖/羊城晚報全媒體記者 梁正杰 通訊員 陳琳

出生不久的嬰兒浩浩（化名），開始出現反覆腹脹、便秘，大便不能自行排出，小小的肚子鼓成球狀。經過醫生診斷，結合家長意願，日常以洗腸護理，等待嬰兒半歲後再施手術。近日，佛山復星禪誠醫院（以下簡稱「禪醫」）醫護團隊密切配合下，成功為患兒實施了該院首例腹腔鏡先天性巨結腸根治手術。患兒目前術後恢復良好，將於7月13日出院。

浩浩出生不久就開始出現反覆腹脹、便秘，大便不能自行排出，小小的肚子鼓成球狀，家屬痛苦不堪，到醫院檢查發現竟然是先天性巨結腸，有醫院醫生建議立即作造瘻手術治療，但家屬認為孩子年齡尚小，做這種手術擔心風險很大。後來在親友的推薦下，找到了禪醫小兒外科主任李耀峰診治。

李耀峰通過仔細詢問了解寶寶病史及臨床表現，判斷寶寶患有腸無神經節細胞症，結合寶寶剛出生時各器官尚未成熟，手術及麻醉風險較高，建議患兒家屬暫採取回流灌腸法促進寶寶每日排出大便，待發育至可更好耐受手術時採取手術治療，其間由小兒外科專業護士謝心怡手把手耐心教會家長操作方法，這讓家屬逐漸充滿了信心。經過半年的密切隨診，寶寶生長發育甚至優於同齡兒童，順利成長到7個月大。

在做好了充分的準備和評估後，近日，在李耀峰帶領下，設計個性化手術方案，小兒外科手術團隊為患兒做了腹腔鏡下先天性巨結腸根治手術，腹部僅有三個5毫米小切口，順利完成手術，且目前術後恢復良好。

「這種先天性病例的人群發病率約為1/5000，會受到遺傳因素影響。」李耀峰說，先天性巨結腸又稱腸無神經節細胞症，是消化道常見發育畸形，位居腸道畸形第二位。受累腸管發生痙攣變窄，腸內容物堆積腸道，導致病變近端腸管擴張，形成巨結腸改變。

李耀峰介紹，先天性巨結腸臨床表現多為頑固性便秘、腸梗阻、反覆發作的小腸結腸炎、腹脹、腹瀉等，有些患兒會出現膽汁性嘔吐、餵養困難、營養不良及發育遲緩等症狀。大部分先天性巨結腸可治癒，通過保守、手術、術後康復訓練等綜合方法，使患者生活質量與普通人無差別。此例手術採用腹腔鏡微創技術進行根治性治療，現患兒切口癒合良好，每天可以正常排便，未出現腹脹、營養障礙等，愈後效果良好。

來源 | 羊城晚報·羊城派

責編 | 朱嘉樂

校對 | 何綺雲