結締組織病是什麼?這種疾病發病的原因是什麼?
2025-07-20 16:48:09
說起結締組織病,大家可能都不了解,也很少聽過這個病症。所以大家在發病都不懂到底是為什麼。那麼結締組織病發病的原因是什麼?而它的症狀具體的有哪些?我們又該如何預防呢?今天小編來介紹結締組織病的那些事。
結締組織病是什麼
結締組織病是泛指結締組織受累的疾病,包括紅斑狼瘡、類風溼關節炎、硬皮病、皮肌炎、結節性多動脈炎、韋格納肉芽腫、巨細胞動脈炎及乾燥症候群等。美國風溼病學會1982年修訂的風溼病分類中,結締組織病還可包括變應性血管炎、貝赫切特症候群、結節性非化膿性發熱性脂膜炎等。結締組織病具有某些臨床、病理學及免疫學方面的共同特徵,如多系統受累(即皮膚、關節、肌肉、心、腎、造血系統、中樞神經等可同時受累),病程長,病情複雜,可伴發熱、關節痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等。
廣義的結締組織病還包括一組遺傳性的結締組織病,即由於先天性的缺陷使結締組織中某種成分(如膠原、彈性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解發生異常而引起的疾病。
結締組織病的病因
1、T淋巴細胞功能低下
遺傳家族分析證明,凡是帶有人白細胞抗原-B8(HLA-B8)者,均容易發生混合性膠原病,而且其抑制性T淋巴細胞(T8細胞)功能低下。有人認為B8可能是免疫反應控制失調的標誌。抑制性 T淋巴細胞與免疫反應基因控制有關,當T淋巴細胞功能低下時,免疫反應基因即失去控制,結果導致體內免疫失調(體液免疫和細胞免疫失調)。當抑制性T淋巴細胞功能低下時,可引起體液免疫亢進,細胞免疫低下。T8細胞還可抑制自身免疫的反應性,它的功能一旦缺損,就可出現自身抗原抗體反應,形成免疫複合物。抗原過剩形成的可溶性免疫複合物,又可隨血液循環而到達身體其他臟器,並在那裡沉澱和引起組織損傷。
2、病毒感染
病毒感染導致自身免疫功能障礙的機制可能有以下幾方面:
(1)受病毒感染的T細胞細胞毒作用增強,導致組織細胞破壞。
(2)病毒感染的T細胞功能受抑制,導致增強的B細胞產生抗體。
結締組織病的症狀
1、關節病變
關節病變呈多發性或關節痛,佔87%~100%,關節畸形少見,有時偶見如類風溼性關節炎的畸形。
2、消化道
累及70%,可見食道擴張,蠕動減弱或消失,吞咽困難,十二指腸擴大和大腸憩室,曾報導有腸壁囊樣積氣症。
3、肺病變
約佔70%,有些臨床上可無呼吸道症狀,有暫時性胸膜炎,可伴少量胸腔積液,間質纖維化,肺功能測定3/4病例受損,最常見為一氧化碳彌散功能障礙和肺活 量減低,呼吸受限,某些有運動性呼吸困難和肺動脈高壓,後者可繼發於肺纖維化或肺小動脈內膜增生。線攝片可見肺基底部網狀結節陰影、變換位置的肺實質變 化。
4、肝脾腫大
約30%病例有肝脾腫大和淺表淋巴結腫大。可伴同乾燥症候群(7%~50%)或橋本甲狀腺炎(6%)。
5、心臟異常
約30%有心包炎,尚可有心肌炎、完全性傳導阻滯、節律紊亂和心力衰竭,亦可有瓣膜病變如二尖瓣閉鎖不全和狹窄。
6、腎臟累及少
腎臟病變約5%~25%,腎穿刺示瀰漫性膜性增生性改變、瀰漫性膜性、局灶性腎小球腎炎、腎小球血管膜細胞增生、細胞浸潤、內膜增殖和血管閉塞。
7、神經系統病變
約佔10%,呈無菌性腦膜炎、癲癇、橫貫性脊髓炎、馬尾症候群、多發性周圍神經病變和三叉神經病變、發作性血管性頭痛和精神病。
如何預防結締組織病
1、注意保暖:首先不能讓孩子們生活在寒冷、潮溼的環境中,房屋溫度、溼度適宜,被褥衣物要乾燥保暖,避免受風寒侵襲。
2、再就是加強孩子的營養供給,不要過度疲勞。治療患兒的一般原則,是急性期應臥床休息,增加營養,採取利於關節功能的姿勢。
3、加強營養:加強身體鍛鍊,具有合理生活規律,保持愉快的心情以提高機體免疫功能。
4、早做診斷:結締組織病目前無早期診斷標準,主要靠綜合診斷。凡臨床上遇到多關節炎或關節痛,雷諾現象,無固定部位的肌肉疼痛,不明顯的手指腫脹,不同程度的貧血及血沉 增快,原因不明的肺彌散功能下降或同時出現系統性紅斑狼瘡、多發性肌炎、系統性硬化症三者或其中二者的不典型臨床特徵,即應考慮到本病的可能。
5、腎上腺皮質激素、水楊酸製劑等藥物,對治療兒童類風溼病有一定療效。
6、藥物治療應在醫生的指導監督下進行。只要我們的家長細心照料孩子,許多孩子便會免遭此病的磨難。
7、生活應有規律,勞逸適度,症狀顯著時可適當休息。
結締組織病飲食注意
1、飲食要節制 飲食要定時、定量,食物的軟、硬、冷、熱均要適宜。不可因擔心體質虛弱、營養不夠而暴飲暴食,增加脾胃負擔,傷及消化功能。
2、飲食宜清淡 患者經常受病痛折磨,又長期以藥物為伴。病發作時,更是茶飯不香,故食宜清淡。一則可以保持較好的食慾,二則可以保持較好的脾胃運化功能,以增強抗病能力。
3、飲食不偏嗜 雞鴨魚肉,五穀雜糧,蔬菜瓜果均不可忽視,應搭配合理。
4、正確食、藥補 無論食補還是藥補,對患者都是有益的,但必須根據病情及脾胃運化功能的強弱來進行。 如牛奶、豆漿、麥乳精、巧克力雖是營養佳品,但體內有溼熱或舌苔粘膩者,多食反而腹脹不適,不思飲食;人參、白木耳、阿膠雖能補氣養血,但脾胃不和或溼熱內蘊者服之反而壅氣助溼,非但病不能去,反添病痛。
5、注意飲食宜忌 患者有的病程較長,如果患病後忌口太嚴,長年日久,影響營養的吸收,對疾病的康復不利。
總結:通過小編的介紹,大家對於結締組織病應該有了大致的了解,所以大家在疾病來臨前應該堅持良好的生活習慣,做好預防工作。
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