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漸凍人是什麼病?盤點漸凍人的早期症狀

2025-07-20 06:56:10

漸凍人是指肌肉萎縮側索硬化,簡單來說就是運動神經元發生病變,導致運動能力不斷的退化,肌肉無力萎縮,直到幾乎完全消失,因為是運動神經元的疾病,目前醫學界對治療漸凍人也沒有什麼有效的方法,只可以從預防和控制方面做起,著名的物理學家霍金就是患這種病,下面一起來看看漸凍人都有哪些症狀。

漸凍人是什麼病

「漸凍人」是一組運動神經元疾病的俗稱,因為患者大腦、腦幹和脊髓中運動神經細胞受到侵襲,患者肌肉逐漸萎縮和無力,以至癱瘓,身體如同被逐漸凍住一樣,故俗稱「漸凍人」。由於感覺神經並未受到侵犯,因此這種病並不影響患者的智力、記憶及感覺。像人們熟知的一代理論物理學大師、科學巨匠霍金就是位「漸凍人」。

盤點漸凍人的早期症狀

1、起病隱匿,緩慢進展。

2、半數患者首發症狀為肢體無力伴肌萎縮(5%)和肌束顫動(4%),上肢遠端尤其突出。此時四肢腱反射減低,無錐體束徵,臨床表現類似於脊髓性肌萎縮。

3、隨著病情的發展患者逐漸出現典型的上下運動神經元損害的體徵表現為廣泛而嚴重的肌肉萎縮肌張力增高錐體束徵陽性60%的患者具有明顯的上下運動神經元體徵。當下運動神經元變性達到一定程度時,肌肉廣泛失神經此時可無肌束顫動腱反射減低或消失,也無病理徵。

4、約有10%的患者在整個病程中僅表現為進行性的肌肉萎縮而無上運動神經元損害的體徵。

5、約30%的患者以腦幹的運動神經核受累起病,表現為吞咽困難構音不清呼吸困難、舌肌萎縮和纖顫,以後逐漸累及四肢和軀幹情緒不穩定(強哭強笑)是上運動神經元受累及假性延髓性麻痺的徵象。

6、以脊髓側索受累為首發症狀的肌萎縮側索硬化罕見。9%的患者可有痛性痙攣後者是上運動神經元損害的表現,多在受累的下肢近端出現常見於疾病的早期10%的患者有主觀的肢體遠端感覺異常或麻木除非合併其他周圍神經病,ALS無客觀的感覺體徵整個病程中膀胱和直腸功能保持良好眼球運動通常不受損害。

漸凍人一般可以活多久

病情的發展一般是迅速而無情的,從出現症狀開始,平均壽命在2-5年之間,不過通過正確的治療,存活時間會增加,具體的需要更具病人的身體現狀來決定。

漸凍人有哪些治療方法

漸凍人是屬於運動神經元變性的疾病,在治療方面暫時沒有治癒的方法,只可以控制住不讓病情變得太快。

1、一般療法

支持療法:對症治療,適當鍛鍊。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可給予少量抗阻胺藥;若痰多,可給予霧化吸入及化痰藥;如出現情緒低落,與以抗抑鬱治療等。此外,還要多翻身以防止褥瘡發生。如進食障礙,給予鼻飼或經皮胃造瘻(PEG)。

2、特殊療法

目前國際承認、且惟一通過美國食品藥物監督局(FDA)批准治療肌萎縮側索硬化的藥物為力如太(Rilutek),並且一定要儘早使用。

3、呼吸治療

開始呼吸不順時,可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機(BiBAP)幫助呼吸,發生進一步呼吸衰竭時,則需氣管切開,使用人工呼吸機。

4、研究進展

目前國際上正嘗試以神經營養因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等與力如太聯合應用,以對肌萎縮側索硬化進行保護性治療。但上述治療還有待於臨床試驗的證實。此外,科學家們也正在進行有關本病基因治療的實驗研究

總結:漸凍人症會讓肌肉、神經慢慢的萎縮退化、最後幾乎消失不見,患者會因為沒有辦法呼吸而死亡,遺憾的是還沒有更好的方法治療,所以在早期時候的控制病情就變成了唯一的救命稻草。

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