口唇紫紺是什麼引起的（口唇紫紺的先心病患兒）

2023-09-11 14:15:26

先天性心臟病可以大體分為非紫紺型先天性心臟病和紫紺型先天性心臟病，非紫紺型先心病有房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等，早期寶寶沒有口唇青紫等表現，有時和健康小朋友沒有明顯差別，後期肺動脈高壓，艾森滿格症候群之後也會變成差異性紫紺。紫紺型先心病最常見的是法洛氏四聯症：室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄(或稱右室流出道梗阻、右室流出狹窄)、右心室肥厚。

而且紫紺型先天性心臟病也是我國嬰幼兒死亡和致殘的重要原因，最有效的治療方法是手術治療，然而卻充滿著風險和挑戰。

今天要跟大家介紹的是紫紺型先心病，從我的一個病患說起，讓我感動的是，家長通過當地醫院建議、網上查詢及朋友的推薦，從海南跑到北京安貞醫院專門找我治療，這份信任便值得我感動。

2013年的時候，第一次接觸到小林瑩，看到1歲小林瑩的狀態就知道是什麼疾病了，隨即安排做了檢查，診斷出為三尖瓣閉鎖、室間隔缺損、房間隔缺損、右室流出道狹窄。

三尖瓣閉鎖是一種紫紺型先天性心臟病，發病率佔先天性心臟病的1%-5%，在紫紺型先天性心臟病中居法洛四聯症和完全大動脈轉位之後的第三位。三尖瓣閉鎖的預後較差，生存期很短，約70%病兒於出生後1年內死亡。

所以當時1歲的小林瑩肺血流量減少呈現重度紫紺，為增加肺循環血流量，我主刀行右側雙向格林姑息性手術。術後小林瑩口唇紫紺的情況明顯好轉，血氧飽和度由之前的77%升至80%-85%。5年間小林瑩除發育及體重增長欠佳，與常人無異。

好景不長，大家也都了解姑息手術只能減輕症狀，在1年前，小林瑩再次口唇青紫並逐漸加重，活動能力明顯比同齡兒童差，家長帶她再次來北京治療，這次安排造影檢查及側枝封堵術後，建議小林瑩進行全腔手術，即全腔靜脈肺動脈吻合術，隨著技術的發展，該手術已成為目前手術治療三尖瓣閉鎖的最佳術式。

雖然確定了手術方案，又一個問題接踵而來，其實這個問題也幾乎是一半先心病家庭以上存在的問題，由於家庭貧困，家長到處籌錢也不足以負擔高昂的手術費用，林瑩媽媽每天以淚洗面，擔心著孩子的未來。

我知道現在有很多的基金會，可以幫助類似很多這樣的家庭度過難關，於是在家長的配合下竭盡全力為小林瑩從多個基金籌措到了八萬元手術費用，終於在今年6月，憑藉幾年來對全腔手術的經驗和技術最精湛，順利地為小林瑩完成了全腔手術。

在所有人都以為一切順利的時候，小林瑩再一次出現危險，由於肺血管發育差，手術後出現了較為嚴重的滲漏，於是我特別制定了詳細的治療方案，在兩個星期內就解決了滲漏的難題。好在有驚無險，期間我的團隊成員們也耐心的安慰孩子，緩解孩子的恐懼心理。想家吃不下飯，就讓媽媽定時進入監護室陪伴。

現在小林瑩已經康復出院了，我們所有人的努力也得到了家屬們的肯定，今年7歲的林瑩是已經跟正常的孩子們一樣，上學，玩耍！

還能想起當年因口唇紫紺，缺氧性暈厥發作來就診的小林瑩，不僅僅是小林瑩一個這樣的孩子，還有很多很多，一次次挑戰高難度，竭盡全力幫助他們恢復健康，認真嚴謹地處理好每一個病例，做好每一臺手術，還孩子健康生活，回報家長的信任。