嬰兒地中海貧血有什麼後果（嬰兒有地中海貧血）

2023-08-11 11:59:03

嬰兒地中海貧血有什麼後果?嬰兒地中海貧血症狀，接下來我們就來聊聊關於嬰兒地中海貧血有什麼後果?以下內容大家不妨參考一二希望能幫到您!

嬰兒地中海貧血有什麼後果

嬰兒地中海貧血症狀

地中海貧血大多嬰兒時即發病，表現為貧血、虛弱、腹內結塊。發育遲滯等，重型地中海貧血多生長發育不良，常在成年前死亡。輕型地中海貧血及中間型地中海貧血患者，一般可活至成年並能參加勞動，倘注意節勞及飲食起居，可以減少併發症、改善症狀。稟賦不足、腎氣虛弱為主要原因。腎為先天之本，究天腎精不充。則生化無源。「小兒之勞，得於母胎」。可見『「童子勞」與父母關係密切。腎精不充同時也影響後天脾胃功能和生長發育，久則血氣壞敗。出現黃疽、積聚等表現，致成此虛實錯雜之證。

如何知道孕媽是否有地中海貧血?

現在的孕婦在做第一次產前檢查時，醫師都會要求檢查血色素、血容比以及紅細胞平均體積(MCV)，以篩檢出孕婦是否有地中海型貧血。假如紅細胞平均體積低於80，則夫妻雙方必須同時接受檢查。如果不幸夫妻同時帶有同型地中海型貧血的基因，則孕婦須接受絨毛採檢或羊膜穿刺或抽胎兒臍帶血等檢驗，來分析胎兒的基因。

產檢孕婦進行必要的、系統的血液學篩查是監控同型地貧夫婦孕育、杜絕重症地貧兒的首要措施。

血常規：低MCV(60-78fl)， MCHC，MCH。

紅細胞滲透脆性試驗(一管法)：陽性或弱陽性。

型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應採取下列一種或數種方法給予治療。

1.一般治療 注意休息和營養，積極預防感染。適當補充葉酸和維生素E。

2.輸血和去鐵治療 此法在目前仍是重要治療方法之一。紅細胞輸注 少量輸注法僅適用於中間型α和β地貧，不主張用於重型β地貧。對於重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血，以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變。其方法是：先反覆輸注濃縮紅細胞，使患兒血紅蛋白含量達120～150g/L;然後每隔2～4周輸注濃縮紅細胞10～15ml/kg ，使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著症，故應同時給予鐵鰲合劑治療。

3.鐵鰲合劑 常用去鐵胺( deferoxamine ) ，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞 1 年或 10～20 單位後進行鐵負荷評估，如有鐵超負荷(例如 SF >1000μg/L)、則開始應用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50mg/kg，每晚1次連續皮下注射12小時，或加入等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時;每周5～7天，長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。 去鐵胺副作用不大，偶見過敏反應，長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙，劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素 C 與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用，劑量為200rng/日。 阿膠是我國傳統的補血配方，乳酸亞鐵是很好的二價補鐵製劑，市場上很多補血產品將它們單獨作為配方來用。而鐵之緣片是將乳酸亞鐵、阿膠和蛋白鋅都作為功效成分，補鐵、生血加營養三效合一，能更好的預防和改善貧血，增強人體免疫力。

4.脾切除 脾切除對血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好，對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱，應在5～6歲以後施行並嚴格掌握適應證。

5.造血幹細胞移植 異基因造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有 HLA 相配的造血幹細胞供者，應作為治療重型β地貧的首選方法。

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