剛出生小孩罕見病（嬰兒患罕見病皮膚像蝴蝶一碰就碎）

2023-07-24 02:40:38

「蝴蝶寶貝」是什麼？也許大家會很好奇，難道是蝴蝶的孩子嗎？事實上，並非如此。蝴蝶寶貝擁有天使一樣美麗的名字，不是因為他像蝴蝶一樣五彩斑斕，而是他的皮膚如同蝴蝶翅膀一碰就碎。

近期，郴州市第一人民醫院北院兒童醫院收治了一位由基層醫院轉診到新生兒科一區的大皰性表皮鬆解症的新生兒小蝴蝶（化名）。

小蝴蝶（化名）出生後，被發現雙手、胸前以及從膝蓋到腳趾的皮膚破潰，其他看似完整的皮膚輕輕一碰就會破裂、流血，口腔和顏面有多處破潰和水皰。

小蝴蝶（化名）皮膚破損處

醫生表示，大皰性表皮鬆解症是罕見的遺傳性皮膚疾病，發病率為十萬分之四。基因缺陷導致患兒的皮膚、口腔及食道等部位受到輕微磨擦後即可生成鬆弛的水皰或血皰。由於皮膚像蝴蝶翅膀一樣脆弱不堪，故而人們形象地稱他們為「蝴蝶寶貝」。

看著小蝴蝶（化名）那破損的皮膚，醫護人員心疼不已。立馬組織全科室人員討論，並請了造口科、優生優育諮詢科等多科會診，成立了大皰性表皮鬆解症護理小組。護理小組在針對小蝴蝶（化名）的餵養、疼痛管理、預防感染、創面的護理以及患兒家屬的心理疏導等方面進行討論，並制定了詳細的個性化護理方案。

為了預防感染，同時保證柔軟舒適，護理小組為小蝴蝶（化名）製作了特殊鳥巢—水床鳥巢，減少皮膚的受壓及摩擦；採取保護性隔離，每天需更換床單位進行消毒，暖箱使用消毒溼紙巾擦拭內外表面，更換暖箱水槽內的無菌用水；護理操作前後均在流動水下洗手，進行護理操作時，嚴格執行無菌操作，各種治療護理集中進行，動作輕柔。在這一系列護理措施下，小蝴蝶（化名）成功避免了最容易出現的併發症：感染的發生。

因為小蝴蝶（化名）皮膚的特殊性，不能採取像普通患兒一樣進行留置針穿刺術。為避免反覆穿刺增加皮損，護理小組比較各處的皮膚情況，選擇最不容易出現皮膚破損的部位給患兒進行靜脈留置，為小蝴蝶（化名）解決了輸液問題。

小蝴蝶（化名）口腔裡有血性水皰，經口餵養時疼痛難忍，常常是邊吸吮邊哭；而經胃管注入，除了怕胃管留置摩擦口腔黏膜外，同時也怕固定胃管的膠布損傷口周的皮膚。護理小組則用滴注式餵養代替了經口吸吮或胃管注入，而原本10分鐘可完成的奶量，由於需滴管緩慢滴入，避免嗆咳、窒息，護理小組成員常常需要花上半小時甚至1小時的時間來緩慢將奶滴入患兒的口中。

可就是這一小小的舉動，卻大大的減輕了小蝴蝶（化名）吃奶時的疼痛，也避免了吸吮奶嘴摩擦，發生皮膚破損及口腔皰疹。

每次換藥也是挑戰，護理小組成員團結一致，一名護理成員在旁邊輕輕安撫著小蝴蝶（化名），放著輕柔的鋼琴曲來分散患兒的注意力；另一名護理成員先輕輕地在敷料邊緣滴上溫度適宜的無菌生理鹽水，使之溼潤，再慢慢的揭開敷料，避免創面二次受傷；揭開敷料後輕輕地塗上藥膏，破損處的皮膚再用敷料慢慢包裹；看似僅有幾步，可這幾步卻需要耗時2小時以上。而每次換藥後的護理小組成員，早已是汗流浹背。