小孩咳出血塊（11歲女孩罕見咳血4天）

2023-05-02 14:27:07

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6月29日上午，漂亮的小單從郴州市兒童醫院呼吸二區出院回家。

回想起這半個月的治療經歷，小單媽媽還心有餘悸，連聲對醫生們說著「謝謝！謝謝！」

小單因為「咳嗽、吐血4天，嘔吐1天」於6月11日到郴州市第一人民醫院就診，經胃鏡檢查提示糜爛出血性胃炎，考慮「上消化道出血」，收入郴州市兒童醫院消化內科住院治療。

經給予「阿莫西林、克拉黴素、奧美拉唑」聯合根治幽門螺桿菌治療，患兒仍咳出兩次鮮紅色血液混合粘液，考慮患兒並非單純上消化道出血。

遂請兒童呼吸二區會診，擬「咯血查因」，轉入兒童呼吸二區繼續治療，入科後急行胸部血管成像CTA檢查示右肺下葉肺出血改變，並未發現異常血管。

右肺下葉支氣管後基底段鑄形軟組織密度影充填：支氣管腔內積血？（圖2）

為進一步明確診斷，呼吸二區副主任醫師吳瓊給患兒行纖維支氣管鏡檢查，進鏡時可見血液自聲門流出（圖3），進鏡後發現右下葉外、後基底段開口可見腫塊堵塞（圖4）。

是血凝塊填塞？還是新生物？可不可以鉗取組織明確腫塊性質？術前的胸部血管成像CTA並未發現異常血管，鉗夾是否安全？鉗夾後會不會導致大出血窒息？……

一連串的問題擺在在場所有的醫生護士面前，怎麼辦？動還是不動？治療陷入了困局。

在一旁協助氣管鏡操作的唐迎元主任考慮到患兒咯血原因不明，如要鉗取氣管內腫物，必須先了解局部肺組織供血情況，有無血管畸形？

否則貿然鉗取有大出血風險！如何能把操作風險降到最低呢？

臨床經驗豐富的唐迎元主任當機立斷，立即聯繫心胸血管中心劉敬副主任醫師，請他來到氣管鏡室，共同商量是否可以先介入血管造影找到出血血管，對出血血管進行栓塞後，再由我們行纖維支氣管鏡進行支氣管內操作，最大可能的降低大出血的風險。

經雙方反覆的溝通論證，評估介入血管造影及栓塞的風險及效果，取得患兒家長的充分理解及同意後，最終決定將患兒轉入兒童心血管內科行介入血管造影檢查。

劉敬副主任醫師會診後立即向科室張彤如主任作了匯報，並組織科室進行討論。

兒童心胸血管中心醫生仔細回顧了小單的病史，結合咯血的一些常見原因，從以下幾個方面提出了論證：

(1)呼吸系統疾病：包括

①感染性疾病，如急、慢性支氣管炎，肺炎，肺結核，肺深部真菌感染等；

②結構發育異常，如肺隔離症、肺血管畸形等；

③支氣管擴張、囊性纖維化；

④其他，如創傷、腫瘤、支氣管異物、特發性肺含鐵血黃素沉著症。

(2)循環系統疾病，如先天性心臟病，肺淤血、肺動脈高壓等。

(3)全身性疾病，如凝血功能障礙、結締組織病、肺腎症候群等。

經過一番激烈的討論後，最終，將目標鎖定在支氣管動脈，考慮支氣管動脈異常引起的咯血可能性大，需行數字減影血管機（DSA）造影，進一步明確診斷。

6月19日，在中心醫院介入科全凌峰主任指導下，兒童心胸血管中心副主任醫師劉敬，主治醫師李思和主治醫師許輝共同協作完成了支氣管肺動脈造影（圖5）；造影結果顯示：右支氣管動脈-肺動脈瘻（圖6）。

明確了診斷，下一步就是治療，為此，科室再次組織討論，制定下一步手術計劃，並邀請廣州市婦女兒童醫療中心李海波教授現場指導。

6月23日，一切準備就緒，小單再次進入手術室，這一次兒童心胸血管中心的手術團隊應用介入技術，順利的將異常血管栓塞成功（圖7）。

整個過程歷時1個小時，由於介入手術屬於微創手術，小單在整個過程中都是保持清醒狀態。

當李思主治醫師最後告訴小單手術非常成功，以後不會再咳血了，小單臉上展現了久違的笑容，小單父母那顆懸著的心也放了下來。

異常血管栓塞了，沒有了繼續出血的風險，但原來出血形成的血凝塊仍堵在支氣管內，如果不清除出來，有導致阻塞性肺不張的可能。

因此，唐迎元主任團隊為小單再次進行了纖維支氣管鏡治療，取出了留在小單氣管內的血凝塊（圖8），右下肺各葉段支氣管恢復通暢（圖9）。

6月29日，小單康復出院了，也就有了文章開始的那一幕。

負責兒童外周血管介入方向的李思主治醫師介紹，支氣管動脈-肺動脈瘻是先天性支氣管動脈-肺動脈畸形的一種，是體循環動脈-肺動脈畸形其中的一種類型，表現為支氣管動脈與肺動脈間的異常溝通，屬於罕見的肺部血管畸形。

另外，體動脈也可來源，多見於內側乳房動脈，肋間動脈，主動脈異常分支，心外膜動脈，心包動脈，食管動脈和胸壁動脈。

本病常於成年後發病，兒童患者少見。

部分患者終身可無任何臨床表現，而大多數以大咯血為首發症狀，嚴重者可出現休克甚至死亡，或由於不能及時將血凝塊咯出，而導致阻塞性肺不張或呼吸道梗阻等，屬於內科急症，需要緊急救治。

而數字減影血管（DSA）造影技術對支氣管動脈-肺動脈畸形有確診意義，可以觀察支氣管動脈及其分支走行、形態、側支供血、病變區血管形態、畸形口的數目和位置，是診斷的金標準。

造影后可進一步在DSA引導下介入行異常動脈栓塞術，由於創傷小、安全性高、療效確切、術後恢復快，目前成為臨床治療的首選方式。

小單的病例是湘南地區、郴州市首例由郴州市兒童醫院治療的兒童支氣管動脈-肺動脈瘻患者，開創了醫院的氣道介入技術先河；是郴州市兒童醫院針對該類罕見疾病診療水平進一步提升的表現；是醫院開展MDT團隊建設以來跨院區多學科合作取得的又一次成果，具有裡程碑意義。

目前，省內郴州市兒童醫院是第三家開展此項技術的醫院。

「鏡中探秘，介入破局」，達到省內領先水平，多方受益。

對患方而言，不再因反覆咯血輾轉省城各大醫院方才得到診治；而是首次咯血，就能在家門口醫院得到診斷並介入治癒的支氣管動脈-肺動脈瘻這一罕見疾病。

對兒童心胸血管中心而言，這是診斷並介入治療的第一例肺血管畸形病例，開創了肺血管介入治療的先河。

對兒童呼吸科而言，有了血管介入的保駕護航，氣道介入就可以乘風破浪，對氣道狹窄、氣道佔位的患者，不僅可以鏡中探秘，也可以鏡中破局了。

（編輯Rainbow。）

湖南醫聊特約作者：郴州市第一人民醫院 唐迎元 朱豔槐

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