伯基特淋巴瘤3期一般有幾年存活期（癌細胞呈現伯基特樣形態學特徵）

2023-04-20 18:52:03 7

病例簡介

患者男性，77歲，減肥後自覺脾腫大入院。

全血細胞計數（CBC）示：白細胞計數升高，為45.5 x 109/L，正常紅細胞性貧血和血小板減少。

外周血塗片示：成群大單核細胞，具有較高的核質比，含有胞質空泡，有些細胞核仁突出（圖A；Wright-Giemsa染色，原始放大倍數3100）。這些非典型細胞也可見於骨髓穿刺液（圖B；Wright-Giemsa染色，原始放大倍數3100）。

骨髓標本的流式細胞學檢查示：大量CD52/CD102表面I限制性B細胞具有CD45和CD19的共表達，且不表達CD138。

免疫組化顯示腫瘤細胞表達PAX5、BCL2和BCL1。由於患者在骨髓活檢之前接受了利妥昔單抗治療，因此CD20的免疫染色為陰性。腫瘤細胞中p53免疫染色為陰性。一小部分細胞表達MYC，一小部分細胞顯示SOX11弱表達。

Ki67免疫染色強陽性（60%）表示增值活躍。

FISH檢測到t（11; 14）和免疫球蛋白H基因重排，無MYC重排或擴增。

診斷

以上發現可診斷為套細胞淋巴瘤，囊胚樣變。

細胞遺傳學發現具有t（11; 14）的複雜核型，沒有17p丟失的證據。

討論

形態學上，核大、核仁突出、具有空泡的腫瘤細胞懷疑是伯基特淋巴瘤或發育異常的原紅細胞。該病例表明套細胞淋巴瘤可能具有非典型的形態學特徵，並且缺乏CD5表達。在這種情況下，必須進行免疫表型以及分子和細胞遺傳學檢測。

醫脈通編譯整理自：Alison Christie Chan and Elham Vali Betts. Mantle cell lymphoma with unusual Burkitt-like morphologic features. [J] Blood 2019, 133: 2729.